Навигация по сайтуНавигация по сайту

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) — это заболевание легких неясной природы с морфологической картиной обычной интерстициальной пневмонии, характеризующееся нарастающей легочной недостаточностью вследствие развития преимущественно в интерстициальной ткани легких небактериального воспаления, ведущего к прогрессирующему интерстициальному фиброзу. Синонимами ИФА являются термины «идиопатический легочный фиброз», чаще всего используемый в американской литературе, и «криптогенный фиброзирующий альвеолит», получивший большее распространение в Европе.

ИФА относится к группе идиопатических интерстициальных пневмоний (ИП), включающей также неспецифическую ИП, криптогенную организующую пневмонию, острую ИП (синдром Хаммана — Рича), респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких, десквамативную ИП и лимфоидную ИП. ИФА является наиболее частой формой идиопатических пневмоний, на долю которой приходится 80–85 % всех случаев. Данные о распространенности ИФА значительно варьируют. По сведениям Американского торакального общества, распространенность ИФА составляет 20,2 случая на 100 тыс. населения среди мужчин и 13,2 — среди женщин. Заболеваемость ИФА достигает 11,3 случая в год на 100 тыс. населения среди мужчин и 7,1 — среди женщин, увеличиваясь с возрастом. Примерно 2/3 пациентов с ИФА — старше 60 лет. Смертность от ИФА больше в старшей возрастной группе и составляет в среднем 3,0 на 100 тыс. населения, медиана выживаемости колеблется от 2,3 до 5 лет.

Этиология и патогенез

Существовавшие долгие годы теории вирусного, аутоиммунного, наследственного и полиэтиологического происхождения ИФА пока не получили доказательств. На сегодня приходится говорить о каком-то неизвестном причинном факторе, который запускает каскад стереотипных реакций легочной ткани, рассматриваемых как воспаление. Оно проявляется скоплением и активацией клеток-эффекторов (нейтрофилы, макрофаги, лимфоциты) с формированием интерстициального и внутриальвеолярного отека, дезорганизацией структурной основы альвеол, интерстиция и терминальных бронхиол, изменением количественного и качественного состава сурфактанта. Эти деструктивные изменения происходят одновременно с патологически усиленным репаративным процессом в виде пролиферации фибробластов и отложения коллагена, что в конечном итоге приводит к формированию легочного фиброза с вытекающими отсюда вентиляционными, гемодинамическими и системными эффектами. При этом процесс фиброзирования настолько интенсивен, что порой не соответствует вызвавшему его повреждению. Это дает основания предполагать первичную роль фиброзирования в патогенезе ИФА без существенного влияния на него воспалительного процесса. По мере прогрессирования фиброза и легочной недостаточности развивается хроническое легочное сердце.

Клиническая картина

Основными жалобами больных являются одышка и непродуктивный кашель. По мере развития заболевания отмечается нарастание одышки, вплоть до полной инвалидизации больного: из-за одышки больной не способен произнести фразу, предложение, не может ходить, обслуживать себя.

Начало болезни, как правило, незаметное, хотя в ряде случаев возможно и острое начало с лихорадкой, сухим кашлем и одышкой. Так как болезнь прогрессирует довольно медленно, больные успевают адаптироваться к одышке, постепенно снижая свою активность и переходя к более пассивному образу жизни. Большинство пациентов на момент обследования имеют анамнез заболевания длительностью до 1–3 лет.

В среднем в 20 % случаев отмечается продуктивный кашель, даже с гиперсекрецией мокроты, причем данный признак ассоциирован с более неблагоприятным прогнозом заболевания. Лихорадка при ИФА наблюдается относительно редко. Характерным признаком является похудание, часто отмечаются общая слабость, артралгии, миалгии, изменение ногтевых фаланг в виде барабанных палочек.

При аускультации довольно часто (около 80 % случаев) наблюдаются звуковые феномены, напоминающие крепитацию: «треск целлофана» в конце вдоха (в зарубежной литературе используется термин velcro-type crackles, что означает треск открывающейся застежки-липучки). Вначале этот феномен определяется лишь в нижних отделах легких, со временем распро-страняясь на остальные зоны легких. В терминальной стадии при формировании сотового легкого могут определять-ся самые разнообразные аускультативные феномены, характеризующие выраженные структурные нарушения легочной ткани (сухие и влажные разнотембровые хрипы). В процессе прогрессирования болезни нарастает цианоз, формируется хроническое легочное сердце.

Лечение

Глюкокортикостероиды (ГКС) и цитостатики — основные компоненты лечения больных ИФА, несмотря на то, что у большей части пациентов эти препараты не оказывают существенного влияния на продолжительность жизни. Принято считать, что у 10–40 % больных ИФА начальная терапия с использованием ГКС приводит к частичному улучшению состояния. В настоящее время считают, что комбинированное лечение ГКС и цитостатиками повышает эффективность и одновременно позволяет существенно снизить суммарные дозы и тех, и других препаратов.
Опубликовано: 15.03.2016 в 16:11

Комментарии

Комментарии отсутствуют

Выберите себе хорошего специалиста!

Понравилось? Поделитесь с друзьями или разместите у себя: