Навигация по сайтуНавигация по сайту

Диагноз - Ферментопатические гипербилирубинемии

Диагноз - Ферментопатические гипербилирубинемииВерификация диагноза, дифференциальный диагноз

Окончательный диагноз болезни Жильбера требует исключения стертой формы гемолитической болезни и хронического гепатита.

В решении этой задачи в последние годы приобретает важное значение исследование билирубина сыворотки крови методом тонкослойной хроматографии. Так, A. Sieg и соавт. (1986) установили, что доля неконъюгированного билирубина в концентрации общего билирубина у здоровых равна 84 ± 5%, при хроническом персистирующем гепатите — 75±6%, при хроническом гемолизе — 85±3%, при болезни Жильбера — 95±2%. Среди 28 лиц с болезнью Жильбера ни у одного доля конъюгированного билирубина не регистрировалась ниже 90%.

Радионуклидный тест. Исследование периода полувыведения 51Сr в эритроцитах при болезни Жильбера позволяет выявить сокращение этого периода на 20—25%, тогда как при гемолитической болезни период полувыведения сокращен на 35—40% и более.

Для уточнения диагноза необходима пункционная биопсия печени, с помощью которой выявляют нормальное строение печеночных балок. У ряда больных небольшое количество бурого пигмента (липофусцина) и жира в гепатоцитах, а также признаки активизации звездчатых (купферовских) клеток. Нередко морфолог по данным биопсии дает заключение о нормальной структуре печени.
Проводится стернальная пункция для исключения эритробластоза костного мозга, характерного для гемолитической анемии.

Неконъюгированные гипербилирубииемии, протекающие со значительным увеличением и уплотнением печени и селезенки, сразу исключают возможность болезни Жильбера как основного заболевания. То же касается наблюдений со значительными и стойкими гипертрансаминаземией и гипергаммаглобулинемией. Даже результаты однократной биопсии печени, не противоречащие диагнозу болезни Жильбера, в подобной ситуации не могут удовлетворить врача. Необходима повторная биопсия и наблюдение за больным в течение 6 мес. Именно такой вид наблюдения дает нередко решающую диагностическую информацию.

Наиболее сложна дифференциальная диагностика со стертыми формами гемолитических анемий. Гемоглобин, ретикулоциты и ЛДГ сыворотки крови обычно исследуют одновременно, троекратно, с интервалами 5—7 дней. Исследование теста с хромом выполняется обычно однократно.

Дифференциально-диагностические признаки болезни Жильбера и гемолитической анемии

Тест или признак

Болезнь Жильбера

Гемолитическая анемия

Анемия

Отсутствует

В период значительной гипербилирубинемии чаще есть

Период полувыведения 51Сr

Снижение до 75%

Снижение до 60% и ниже

Спленомегалия

Небольшая, всего у 6—10%

Часто значительная, у 90%

Ретикулоцитоз

0,8—1,5%

6—10%

Повышение гаптоглобина
сыворотки крови

Не наблюдается

Наблюдается

Активность ЛДГ сыворотки крови

Норма

Повышена в период легкого
обострения

Эритробластоз костного
мозга

Норма

В период легкого обострения 40—80%

Тест Кумбса

Отрицательный

Бывает положительным

Сывороточное железо

Менее 150 мкг %

Более 150 мкг%

Доля неконъюгированного
билирубина сыворотки
крови по данным тонко-
слойной хроматографии

95±2%

85±3%

Провокационные тесты:
проба с нагрузкой никотиновой кислоты

Положительная

Отрицательная

проба с голоданием

То же

То же

Синдром Дубина — Джонсона. При пункционной биопсии печени в гепатоцитах выявляют отложение буро-оранжевого пигмента.

Опубликовано: 31.05.2013 в 03:37

Похожие статьи

Вперед Назад

Комментарии

Комментарии отсутствуют

Выберите себе хорошего специалиста!

Понравилось? Поделитесь с друзьями или разместите у себя: