Лекарственные средства выбора:

А Преднизалон внутрь по 40—60 мг 2 р/сут, 3—4 нед, далее доза снижается до поддерживающей, длительность терапии определяется индивидуально (обычно терапия пожизненная).
Дозу преднизолона подбирают с учетом распространенности высыпаний и тяжести заболевания; она должна составлять не менее 1 мг/кг/сут. Суточную дозу распределяют таким образом, чтобы 2/3 приходилось на ранние утренние часы (желательно после еды), а V3 — после полудня (12—13 ч). При особенно тяжелом состоянии больного назначают более высокие дозы преднизолона до 200 мг/сут и выше. При высоких дозах прием преднизолона можно частично заменить его парентеральным введением или введением бета-метазона (возможно применение пролонгированных форм 1 раз в 7—10 сут).
Первоначально снижение дозы ГКС возможно на 1/4—1/3 от максимальной начальной дозы после достижения отчетливого терапевтического эффекта (прекращение появления новых пузырей, активная эпителизация эрозий), который наступает обычно через 2—3, иногда через 4 нед. Затем доза преднизолона постепенно, медленно, в течение нескольких месяцев, снижается до поддерживающей.
Предельно допустимая минимальная поддерживающая доза может варьировать от 2,5 до 30 мг/сут. Обычно больные истинной пузырчаткой пожизненно получают ГКС и лишь изредка от их применения удается отказаться.

Альтернативные лекарственные средства: А Дексаметазон внутрь 8,5—17мг/сут в 2 приема, 3—4 нед, далее доза снижается до поддерживающей, длительность терапии определяется индивидуально (обычно терапия пожизненная) или А Метилпреднизолон внутрь
48—100 мг/сут в 2 приема, 3—4 нед, далее доза снижается до поддерживающей, длительность терапии определяется индивидуально (обычно терапия пожизненная) или А Триамцинолон внутрь 48—100 мг/сут в 2 приема, 3—4 нед, далее доза снижается до поддерживающей, длительность терапии определяется индивидуально (обычно терапия пожизненная).

Для повышения эффективности терапии ГКС и с целью уменьшения их дозы назначают цитостатики:
А Азатиоприн внутрь 2,5 мг/кг, длительность терапии определяется индивидуально или А Метотрексат в/м 10—20 мг (при хорошей переносимости до 25—30 мг) 1 р/нед (на курс 3—5—8 инъекций) или
А Циклофосфамид внутрь 100—200 мг/сут, длительность терапии определятся индивидуально. В процессе лечения необходим контроль анализов крови (общего и биохимического) и мочи.

При недостаточной терапевтической эффективности ГКС и наличии противопоказаний к применению цитостатиков назначают иммунодепрессанты: С Циклоспорин внутрь 5 мг/кг/сут в 2 приема, до получения клинического эффекта, затем дозу снижают до минимальной поддерживающей. Иммунодепрессивная терапия назначается в сочетании с ГКС для снижения их
суммарной дозы и сокращения длительности лечения. В настоящее время лечение иммуносупрессантами не считается общепризнанным.

Местно применяют анилиновые красители.
Лечение истинной пузырчатки проводится по жизненным показаниям, поэтому абсолютных противопоказаний для назначения необходимых лекарственных средств нет. Обычно наиболее тяжело протекают вульгарная и листовидная пузырчатка, в связи с чем при этих клинических формах назначаются наиболее высокие дозы ГКС.

Оценка эффективности лечения

Проведение адекватной терапии приводит к улучшению самочувствия больных и исчезновению или уменьшению выраженности симптомов истинной пузырчатки. Однако необходима коррекция и профилактика побочных явлений, вызванных длительным приемом ГКС.
Качество жизни пациентов зависит от тяжести течения истинной пузырчатки и эффективности проводимой терапии.

Осложнения и побочные эффекты лечения

Побочные эффекты ГКС включают отеки, гипергликемию, алкалоз, артериальную гипертонию, гирсутизм, остеопороз, изъязвления слизистой оболочки ЖКТ, психоз, бессонницу.

Ошибки и необоснованные назначения

Самой распространенной ошибкой фармакотерапии истинной пузырчатки является применение неадекватно низких доз ГКС, что приводит к длительному неэффективному лечению, дальнейшему распространению очагов поражения, ухудшению общего состояния больного, а при поражении слизистых оболочек полости рта — снижению веса вплоть до кахексии.

Прогноз

Прогноз истинной пузырчатки всегда серьезный. ГКС, вызывая ремиссию заболевания и часто возвращая больным трудоспособность, тем не менее относительно редко приводят к полному выздоровлению.